El Síndrome de Sjorgren es una enfermedad crónica caracterizada por la sequedad ocular y oral debido a la destrucción inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales
Se produce en forma de trastorno aislado, también conocido como síndrome seco más a menudo asociado a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide polimiositis, lupus eritematoso, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o tiroiditis.
En el Síndrome de Sjogren se produce una infiltración progresiva por linfocitos T y perdida de parénquima granular, provocando xerostomía y xeroftalmia.
ETIOLOGÍA Y PATOGENESIS
La reducción característica de las lágrimas y saliva es el resultado de la infiltración linfocítica y de la fibrosis de las glándulas lagrimales y salivales. El infiltrado contiene linfocitos TCD4+, linfocitos, incluidas células plasmáticas.
Alrededor del 75% de los pacientes tienen factor reumatoide un anticuerpo reactivofrente a la IgG propia. También se ha identificado una gran cantidad de anticuerpos específicos y no específicos de órgano. Lo más importante son los anticuerpos dirigidos contra dos antígenos de las ribonucleoproteinas SS-A (Ro) y SS-B (La) que pueden detectarse hasta el 90% de los pacientes mediante pruebas sensibles.
Aunque la patogenia del Síndrome de Sjogren sigue sin aclararse participa la activación aberrante de los linfocitos T y B. El desencadenante inicial puede ser una infección vírica de las glándulas salivales, que causa la muerte celular y la liberación de antígenos tisulares propios.
Algunos virus, en particular el retrovirus y virus de Epstein – Barr, se han implicado en la causa del Sindrome de Sjogren.
La evidencia que sugiere un papel para los retrovirus proviene de la demostración de anticuerpos contra proteínas relacionadas con VIH en un subconjunto de pacientes con Sindrome de Sjogren y de la semejanza clínica de la enfermedad de la glándula salival secundaria a VIH.
Se puede demostrar la presencia del virus del Epstein-Barr en el tejido glándula salival de pacientes con Sindrome de Sjogren. Sin embargo, el virus también se encuentra en las glándulas salivales de individuos normales y por lo tanto debilita la afirmación de que este virus desempeña una función primaria e la causa de esta anormalidad. Si el virus de Eptein – Barr interviene, su papel quizá es de naturaleza secundaria
CLINICAL CHARACTERISTICS
Afecta a un 0.5 – 1% de la población aunque la enfermedad no es hereditaria.
Es más frecuente en mujeres de 50 y 60 años
Con frecuencia se desarrolla sequedad nasal y formación de costras, con ulceración y de modo infrecuente, perforación del tabique nasal. Como consecuencia de la afectación respiratoria, puede producirse laringitis, bronquitis o neumonitis
La sensación de sequedad es muy molestosa, ya que la mucosa de la boca y los ojos esta adelgazad, inflamada e irritada con sensación de quemazón. La mucosa seca es además muy propensa a la candidiasis.
Una de las principales consecuencias de la xerostomía es la frecuencia de caries radicular, generalmente en la unión amelocementaria en las caras faciales de los dientes
Si la enfermedad afecta solo a las glándulas salivales y lagrimales, sin otras manifestaciones auto inmunitarias sistémicas se denomina Síndrome de Sjorgen, lo pacientes que presentan queratoconjuntivitis seca, caracterizada por lesiones queratositicas, que se tiñen de rosa de bengala
La queratoconjuntivitis produce un visión borrosa, quemazón y prurito, y se acumulan las secreciones espesas en el saco conjuntival
La prueba de Schirmer se emplea para valorar el flujo lacrimal y es positiva si el flujo es inferior a 5mm en un tiempo de 5 minutos.
Para distinguir la hipertrofia de las glándulas lagrimales y salivales causadas por el Síndrome de Sjogren de otras causas es de utilidad realizar una biopsia de labio para examinar las glándulas salivales menores.
Esta técnica es sencilla solo requiere una muestra de seis y ocho lobulillos de glándulas salivales menores, obtenidas del labio inferior, se recuentan los cúmulos linfocitarios en la muestra para conocer la medida por foco. El diagnóstico es más probable si el recuentro por foco supera al del tejido glandular normal.
El Síndrome de Sjogren secundario se produce cuando existen otros signos o síntomas de patología autoinmunitaria, siendo el más frecuente la artritis reumatoide. Puede darse también otras enfermedades del colágeno, como lupus eritematoso, esclerosis sistémica, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Otras enfermedades de forma primaria o secundaria que se pueden presentar son: la enfermedad de Raynaud, nefritis intersticial, neumonitis interstisial, purpura y polimiopatia. También existe un mayor riesgo de desarrollar un linfoma maligno extrasalival
Algunos casos tienen afectación glandular. Frecuentemente se produce nefritis tubulointersticial, cin atrofia tubular: se produce asi la acidosis tubular renal con exceso de excreción de urato y de fosfato
Puede haber adenopatías con infiltrados pleomorficos en los ganglios linfáticos. Hay un riesgo 40 veces mayor de desarrollo de linfoma de células B en las glándulas afectadas
En los exámenes de laboratorio que podríamos utilizar como ayuda encontramos: la sialografía con contraste, la gamagrafia con pertecnato, la tomografía computarizada que proporcionan imágenes inflamatorias, más que neoplásicas. Ninguna de estas técnicas de imagen es específicamente diagnostica el Sindrome de Sjogren ya que cualquier sialadenitis puede presentar las mismas características
TRATAMIENTO
No existe tratamiento eficaz para esta patología. Desgraciadamente la sequedad empeora progresivamente, aunque alguno pacientes conservan cierto grado de secreción, las complicaciones de la xerostomía son difíciles de trata, aunque se puede ayudar al paciente a aliviar sus molestias, el desarrollo y la progresión de la caries radicular puede minimizarse mediante la aplicación diaria de geles tópicos de fluor y una meticulosa hidratación oral
La candidiasis puede tratarse con medicamentos antifúngico. Se puede emplear sustitutos de saliva o glicerina y agua con sabor a limón, tomando constantemente pequeños sorbos para aliviar la sensación de sequedad.
La pilocarpina y dispositivos estimuladores transmucosos pueden estimular la secreción en los pacientes que conservan cierta funcionabilidad.
El síndrome de Sjogren secundario, con sus colagenopatias acompañantes, requerirá a menudo tratamiento adicional incluido agentes inmunosupresores
Todos los pacientes deben recibir atención odontológica periódica para evitar caries y pérdida de dientes que surgen como complicación del síndrome de Sjögren. Los pacientes con resequedad en los ojos deben consultar periódicamente a un oftalmólogo para que detecte signos de daños en la córnea. Los pacientes que presentan enrojecimiento y dolor excesivos en los ojos deben ser evaluados para ver si hay infección.
La hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico que se usa para el lupus y la artritis reumatoide, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren, ya que reduce el dolor articular y las erupciones que algunos pacientes. Es posible que los pacientes que sufren síntomas sistémicos poco frecuentes, como fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas renales o pulmonares necesiten tratamiento con prednisona o agentes inmunodepresores como el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato o la ciclofosfamida. Además, los investigadores evalúan el rituximab y otras terapias biológicas para tratar casos de Sjögren que afecten todo el cuerpo.
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